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La demencia frontotemporal es un término genérico para definir un grupo de trastornos poco comunes que afectan principalmente a los lóbulos frontal y temporal del cerebro, áreas que se asocian con la personalidad, el comportamiento y el lenguaje.

En la demencia frontotemporal, algunas partes de estos lóbulos se atrofian o se encogen. Los signos y síntomas varían dependiendo de la parte afectada. Algunas personas con demencia frontotemporal sufren cambios drásticos en su personalidad y se vuelven socialmente incongruentes, impulsivos o emocionalmente indiferentes, mientras que otras pierden la capacidad de utilizar el lenguaje.

Esta enfermedad a menudo se diagnostica como un problema psiquiátrico o como la enfermedad de Alzheimer, sin embargo la demencia frontotemporal tiende a ocurrir a una edad más joven que el Alzheimer, por lo general entre las edades de 40 y 75 años.

Síntomas de la demencia frontotemporal

Identificar con precisión qué enfermedades entran en la categoría de demencia frontotemporal representa un desafío particular para los científicos. Los signos y síntomas pueden variar mucho de un individuo a otro. Se han identificado varios grupos de síntomas que tienden a ocurrir al mismo tiempo y son dominantes en subgrupos de personas con dicho trastorno. En una misma persona pueden ser evidentes más de un grupo de síntomas, los cuales empeoran progresivamente con el tiempo, casi siempre durante años.

Los síntomas más comunes de la demencia frontotemporal implican cambios extremos en el comportamiento y la personalidad. Por ejemplo:

• Acciones cada vez más inapropiadas
• Pérdida de la empatía y otras habilidades interpersonales
• Falta de juicio e inhibición
• Apatía
• Comportamiento repetitivo compulsivo
• Disminución en la higiene personal
• Cambios en los hábitos alimentarios, predominantemente comer en exceso
• Falta de conciencia y cambios en el comportamiento

Problemas del habla y del lenguaje

Algunos subtipos de demencia frontotemporal están marcados por el deterioro o pérdida de dificultades en el habla y el lenguaje.

La afasia progresiva primaria, uno de estos subtipos, se caracteriza por la dificultad creciente en el uso y comprensión del lenguaje hablado y escrito. Es decir, las personas pueden tener problemas para encontrar la palabra adecuada o para denominar objetos.

En otro subtipo, la demencia semántica, las personas pueden hablar gramaticalmente correcto pero sin tener relación con lo que se está hablando en el momento. También pueden tener dificultades para entender el lenguaje, hablado o escrito, al igual que para recordar el nombre de los objetos comunes.

Por otra parte, las personas con afasia fonológica hablan lentamente y tienen dificultad para encontrar la palabra correcta o nombrar objetos. También pueden tener dificultades de memoria.

Trastornos del movimiento

Los subtipos más raros de demencia frontotemporal se caracterizan por problemas en el movimiento, similarles a los asociados con la enfermedad de Parkinson o la esclerosis lateral amiotrófica. Los síntomas relacionados con el movimiento pueden incluir:

• Temblor
• Rigidez
• Espasmos musculares
• Falta de coordinación
• Dificultad para tragar
• Debilidad muscular

Causas de la demencia frontotemporal

En la demencia frontotemporal, típicamente los lóbulos frontal y temporal del cerebro se contraen.

Una variedad de mutaciones en diferentes genes se ha relacionado con los subtipos específicos de la demencia frontotemporal. Sin embargo, más de la mitad de las personas que desarrollan esta demencia no tienen antecedentes familiares de la enfermedad.

La degeneración frontotemporal se divide en dos subtipos, uno que implica la acumulación de la proteína llamada tau en el cerebro y otro que implica la acumulación de proteína TDP-43. De ahí que en algunos casos, las partes afectadas del cerebro contengan estructuras anormales de proteínas.

Factores de riesgo

El riesgo de desarrollar demencia frontotemporal es mayor si la persona tiene antecedentes familiares de demencia. No hay otros factores de riesgo conocidos.

Prepararse para una cita médica

Las personas con demencia frontotemporal a menudo no reconocen que tienen un problema. En muchos casos, los miembros de la familia son quienes notan los síntomas y hacen los arreglos necesarios para obtener una cita médica con el especialista.

Lo que puedes hacer

Debido a que usted puede no ser consciente de todos sus signos y síntomas, es una buena idea llevar a un familiar o amigo cercano a la cita con el médico. También puede hacer una lista por escrito que incluya:

• Descripciones detalladas de sus síntomas
• Información sobre las condiciones médicas que ha tenido en el pasado
• Información sobre las condiciones médicas de sus padres o hermanos
• Todos los medicamentos y suplementos dietéticos que toma
• Preguntas que quiera hacerle al médico

¿Qué esperar de su médico?

Además de un examen físico, el médico también puede valorar su salud neurológica, probando:

• Los reflejos
• La fuerza muscular
• El tono muscular
• Los sentidos del tacto y la vista
• La coordinación
• El equilibrio

Durante la cita, el médico también puede realizar una breve apreciación del estado mental, que puede evaluar:

• La memoria
• Las habilidades de resolución de problemas
• La capacidad de atención
• Las habilidades de conteo
• El uso del lenguaje

Pruebas y diagnóstico de la demencia frontotemporal

Ninguna prueba puede identificar la demencia frontotemporal, por lo que los médicos tratan de identificar ciertos rasgos característicos y excluir otras posibles causas.

Análisis de sangre: para ver si los síntomas son causados por una condición diferente, como la enfermedad hepática o renal.

Pruebas neuropsicológicas: a veces los médicos se comprometen haciendo una evaluación más amplia de las habilidades de razonamiento y memoria. Este tipo de pruebas es especialmente útil para diferenciar los distintos tipos de demencia en una etapa temprana.

Escáneres cerebrales: al observar imágenes del cerebro, los médicos pueden identificar cualquier anormalidad visible, como coágulos, hemorragias o tumores, que pueden estar causando los signos y síntomas. Se pueden obtener imágenes por resonancia magnética, realizar una tomografía computarizada o una tomografía por emisión de positrones.

Tratamientos y drogas

La demencia frontotemporal no se puede curar, tampoco se ha encontrado una manera eficaz para retrasar su progresión. El tratamiento consiste básicamente en controlar los síntomas.

Medicamentos:

Antidepresivos. Algunos tipos de antidepresivos, como la trazodona (Oleptro), pueden reducir los problemas de comportamiento asociados con la demencia frontotemporal.

Inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina. Los medicamentos como la sertralina (Zoloft), la paroxetina (Paxil) o la fluvoxamina (Luvox) han sido eficaces en algunas personas con demencia frontotemporal, aunque los resultados de los estudios han sido mixtos.

Antipsicóticos. Los medicamentos antipsicóticos, como olanzapina (Zyprexa) o quetiapina (Seroquel), a veces se utilizan para combatir los problemas conductuales de la demencia frontotemporal. Sin embargo, los efectos secundarios incluyen un aumento del riesgo de mortalidad en las personas mayores.

Terapia:

Las personas que experimentan dificultades del lenguaje pueden beneficiarse con la terapia del habla y aprender estrategias alternativas para la comunicación.

Estilo de vida y remedios caseros

El paciente necesita un cuidador a medida que su condición progresa, para que lo ayude en las actividades diarias, a mantener su seguridad, a transportarse y manejar las finanzas. El médico puede explicar qué cambios se necesitan en el estilo de vida, por ejemplo, cuándo es necesario que deje de conducir el coche.

Por su parte, el ejercicio cardiovascular regular puede mejorar el estado de ánimo y las habilidades de pensamiento.

Algunas investigaciones han demostrado que la aromaterapia, la musicoterapia y la terapia con animales pueden ser útil para las personas con demencia senil.

También es buena idea realizar algunos ajustes en la casa para facilitar la vida diaria y reducir la probabilidad de sufrir lesiones o causar confusión.

En muchos casos, los médicos pueden reducir los problemas de comportamiento al cambiar la forma en que se interactúa con estas personas. Algunos ejemplos incluyen:

• Evitar los eventos o actividades que desencadenan la conducta indeseable
• Prever las necesidades y satisfacerlas con prontitud
• Mantener un ambiente de calma
• Proporcionar rutinas estructuradas
• Simplificar las tareas diarias

Afrontamiento y apoyo

Si ha sido diagnosticado con demencia frontotemporal, el apoyo, el cuidado y la compasión que recibe en su entorno pueden ser muy valiosos. A través de su médico o Internet, también puede encontrar un grupo de apoyo para personas con demencia. Esta es una buena oportunidad para compartir sus experiencias y sentimientos.

Para los cuidadores

Cuidar a una persona con demencia frontotemporal puede ser difícil y estresante debido a los cambios extremos de personalidad y los problemas de conducta que a menudo se desarrollan. Los cuidadores necesitan ayuda de familiares, amigos, grupos de apoyo y servicios de atención de relevo en el hogar.

Deben recordar que es muy importante cuidar de su salud, hacer ejercicio, comer una dieta saludable y manejar su estrés. Es la mejor manera de ayudar al enfermo y a sí mismo.

Cuando una persona con demencia frontotemporal requiere atención las 24 horas, la mayoría de las familias recurren a los hogares de ancianos. La planificación anticipada hace que esta transición sea más fácil y permite que la persona participe en la toma de decisiones.

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Artículo publicado por: Sandra Fernández Alonso. Última revisión: diciembre 15, 2018.